Çocukluk çağının en sık görülen tümörü olan hemanjiyomlar genellikle doğumda veya doğumdan sonraki 3- 4 hafta içinde ortaya çıkarlar ve büyümeye başlarlar. Yeni doğanda ilk birkaç günde görülme sıklığı %1.1-2.6, 1 yıla kadar görülme sıklığı %10-12‘dir. Beyaz ırkın %4 – %10 yeni doğanlarında görülür, siyah ırkta sık değildir. Kızlarda erkeklerden 3 kat daha sık görülür. Doğum ağırlığı 1000 gramdan az yenidoğanlarda (prematür) daha sık görülür (%22.9). Genellikle tek lezyon halindedir ama vakaların %20 sinde birden fazla ve birkaç yerde birden görülebilir. Lezyonların sayısı 5 ten fazla ise karaciğer, beyin, sindirim sistemi gibi diğer organların tutulum olasılığı yüksektir. %60’ı baş-boyun bölgesindedir. %25 gövdede, %15 ise ekstremitelerde yerleşir. Ayrıca lenf nodları, dalak, karaciğer, akciğer, timus, GIS, mesane, pankreas ve adrenal bezlerde de iç organ hemanjiyomu olarak bulunabilir. Yenidoğanda iç organ hemanjiyomu varken deri hemanjiyomu olmaması nadirdir.
Neden niçin ortaya çıktıklarına dair kesin veriler bulunmamaktadır. Bu hemanjiyomların somatik mutasyon sonucu oluşan klonal çoğalmayı takiben meydana geldiklerine dair kanıtlar bulunmaktadır. Diğer teoriler ise; 1-Sekestre vazoformatif hücrelerin büyümesi veya postembriyonik tümör. 2-Dokunun progressif irritasyonu (Virschow 1863). 3-Vasküler tomurcukların kalıntıları (Laidlaw ve Muray 1933). 4-Genetik programlanmış anjiyoblastların gecikmiş büyümesi (Malan 1974). 5-Embriyonik devrede farklılaşmamış kapiller ağın normal morfogenezinde yetmezlik (Kaplan 1983)
Hemanjiyomları, hızlı proliferasiyon ve yavaş gerileme ile tanımlanır. Doğumda veya doğumdan hemen sonra ortaya çıkan hemanjiyomlar daha sonra farklı dönemlerden geçerek değişim gösterirler.
Proliferatif Evre: Doğumu takip eden ilk 1 yıl içinde (0-1 yaş) endoteliyal hiperplazi ve anjiyojenik peptidlerin ve hücre dışı matriks`in şekillenmesinden sorumlu enzimlerin artışı belirgindir. Bu dönemde hemanjiyom maksimum boyutlarına erişir. Bazen 1.5 veya 2 yıla kadar bu büyüme fazı uzayabilir. Aşırı büyüyen hemanjiyomlar bulunduğu bölgede doku ve organlara bası sonucu (atrofi) veya işgal etmeye bağlı (hipertrofi) problemler ortaya çıkarabilirler. Bazen üzerlerinde açılan yaralardan aşırı kanamalar olabilir.
Değişim (İnvolüsyon) Evresi: Bir yaşından sonra (1-7 yaş) anjiyojenez`de azalma, endoteliyal apoptoz ve stromal hücrelerin birikmesi görülür. Sonrasında yetişkin kılcal damarlar ve az sayıda ven kalıntıları görülmektedir. Bu lezyonların %50’si 5 yaşa kadar, %70’i 7 yaşa kadar involüsyona uğrar. %90nı 12 yaşa kadar gerileyebilir.
Histolojik olarak ilk olarak lümenli veya lümensiz endotel hücre çoğalması ile kitle oluşur. Sonra proliferatif fazda vasküler kanallar oluşur ve bazal membran kalınlaşır. Daha matür hemanjiyomlarda fibröz septalar ile lobular kompartmanlar oluşur. Mast hücreleri, 30-40 kat artmıştır (prolifearsyon) ve involüsyonda normal seviyeye iner. Proliferatif fazda serum 17-ß estradiol düzeyleri normal çocuklarda ve vasküler malformasyonlu çocuklara göre 4 kat fazla bulunmuştur. İnvolüsyonda ise estradiol seviyeleri normale iner.
Hemanjiyomların çoğu doğumdan 2 hafta sonra görülür hale gelir. Ender görülen “konjenital hemanjiyom” tipi yeni doğanda tam gelişmiş hali ile görülür. Bu lezyon diğer tiplerden farklı olarak hızla küçülür. Bazıları ise asla küçülmez.
Hemanjiyomlar ilk 6- 8 ay için hızla büyür. Derin yerleşimli hemanjiyomlar derinin alt tabakası dermis ve cilt altı planda yayılır. Lezyon üzerindeki cilt sıcak, kabarık ve mavi veya koyu kırmızı renktedir. Dudak, yanak, perine gibi hareketli ve sürtünmeye uygun bölgelerde kendiliğinden kanama görülebilir.
Bir veya bir buçuk yaştan sonra genellikle hemanjiyom gerilemeye başlar. Lezyonun boyutu, yeri, şekli, gerileme için prognostik yani belirleyici değildir.
Hemanjiyomlar genelde yanlışlıkla başka sendromlara eşlik ettikleri düşünülür. Sendromlara eşlik eden bu vasküler yapılar hemanjiyom değil vasküler anomalilerdir. Hemanjiyomlar bazı sendromlarda anomalilerden bağımsız olarak görülebilir. Bazı ender durumlarda hemanjiyom bazı anomaliler ile beraber de görülebilir. Kraniyofasiyal hemanjiyomlar göz anomalileri, persistan kafa içi arterler, arka fossa kistik malformasyonları ile beraber görülebilir. Lumbosakral hemanjiyomlar spinal distrofi ile görülen ektodermal anomalilerdendir.
Ayrıcı tanıda “tüm hemanjiyomların çilek görünümünde olmadığı” ve “tüm çilek görünümünde olan lezyonların hemanjiyom olmadığı”nı hatırlamak önemlidir. Derin hemanjiyom kitlesi özellikle baş boyun bölgesinde lenfatik veya vasküler malformasyona benzer görünüm verebilir. İnfantile fibrosarkom bazen hemanjiyom ile karıştırılır. Kanser düşündüren tüm yeni doğan damarsal kitlelerin biyopsisi gereklidir.
Tanı daha çok tipik hikaye ve klinik seyir ile konulabilse de kimi durumlarda radyolojik görüntüleme yöntemlerinden yardım almak gerekebilir. Tanıda koymada ultrasonografi (USG) yararlıdır. İyi sınırlı kitle, solid parankim, kitle ve çevresinde hızlı akım proliferasyon döneminde olan hemanjiyomun özel USG belirtileridir. USG özellikle derin hemanjiyomların damarsal anomalilerden ayırt etmesinde yararlıdır. Manyetik rezonans görüntülemede (MRI) kontrastlı çekimde sıkı ve homojen bir kontrast artışı görülür. Kontrastın bölgeden hızlı yıkanması akım artışını gösterir.
Tedavi aşamasında cerrahiye çok acele karar vermemek gerekir. Birçok lezyon küçük ve zararsızdır ve kendiliğinden iyileşir. Kendiliğinden iyileşen lezyonların çoğu ciltte skar ya da iz bırakmadan iyileşir. Ülsere olan yani üzerinde yara açılan büyük lezyonlar sorun yaratabilir. Bu gibi lezyonlarda duruma göre debridman ve pansuman ile takip edilebilir.
İlaç tedavisi şekil bozukluğu yaratan veya ülserasyon ve diğer komplikasyonlara yol açan lezyonlarda uygulanır. Burun ucu, göz çevresi ve bunun gibi kritik yerlerde olan lezyonlar için ilaç tedavisi önerilir. Bir dönem kortikosteroidler ilk kullanılan ilaçlar olsalar da artık yerlerini beta-bloker denilen kalp ilaçlarına bırakmışlardır. Kortikosteroidlere göre yan etkileri çok daha az olan bu ilaçlar bebeğin kilosuna uygun doz hesaplaması yapılarak çocuk kardiyoloji hekiminin kontrolünde uygulanması gerekir. Kortikosteroidler ise lokal enjeksiyon şeklinde veya sistemik (ağızdan) uygulanabilir. Genelde 3-4 enjeksiyon 6-8 hafta içinde uygulanır. Cilt incelmesi yani atrofisi gelişebilir fakat geçicidir. Acil durumlarda IV (damardan) kortikosteroid tedavisi başlanabilir. Gerileme başladığında doz 2-4 hafta aralıklarla azaltılır ve bebek 10 aylık olduğunda tedavi kesilir. INF-alfa hayati tehlike taşıyan ve diğer tedavilere yanıt vermeyen lezyonlarda kullanılır.
Fotokoagulasyon (lazer tedavisi) diğer bir tedavi yöntemidir. Lezyon içi Nd:YAG problar hızlı gerileme sağlayabilir fakat ülserasyon göz önüne alınması gereken en ciddi komplikasyondur.
Hemanjiyom tedavisinde ayrıca embolizasyon/skleroterapi, kemoterapi, radyoterapi, elektrokoter ve kriyoterapi, selektif ligasyon gibi pek çok tedavi şekli uygulanmaktadır.
Cerrahi rezeksiyon ağrılı lezyonlar, uzun pedikülü olan, medikal tedaviye yanıt vermeyen hayati bölgelerdeki lezyonlar, yüksek debili kalp yetmezliğine sebep olduğunda ve gerileme fazından sonra hala devam eden lezyonlar için önerilir. Ayrıca hayatı tehdit eden kanama, enfeksiyon veya açık yara (ülserasyon) varsa cerrahi düşünülebilir. Ayrıca burun ucu, göz çevresi gibi lezyon kendiliğinden gerilese bile estetik deformite yaratabileceği yerlerde erken cerrahi müdahale önem kazanmaktadır.