Konjenital dev kıllı nevüsler bebek doğduğunda yada doğumu takip eden ilk bir yıl içinde fark edilen, genelde bebeğin avuç içinden daha büyük olan, koyu renkli ve üzerinde kıl olan benlerdir. Tanım gereği erişkinde çapı 20 cm’den büyük olan, vücut alanının %2’sinden fazla bir alanı kaplayan veya eksizyonu sonrası oluşan defektin tek seferde kapatılabilmesi için doku genişletilmesine ihtiyaç olan veya seri eksizyonlar ile çıkartılabilen lezyonlar olarak tarif edilirler.
Toplumda görülme sıklığı %1 olarak rapor edilse de bunların pek çoğu görece küçük lezyonlardır. Büyük lezyon olarak kabul edilen çapı 10 cm’den büyük olan lezyonlar her 20000 doğumda bir görülür. Tüm gövdeyi mayo tarzında kaplayan gerçek dev nevüsler ise yaklaşık her 500000 doğumda bir görülür.
Vücudun her yerinde görülmekle birlikte genellikle baş ve kalça bölgesinde ortaya çıkar.
Tüm hayat boyunca % 2-4 oranında malign değişiklik gösterme riski taşır. Ancak bazı yayınlarda bu oran %40 gibi çok yüksek oranlarda gösterilmektedir. Bu nedenle çıkarılmaları önerilir. Özellikle ülserasyon, renk farklılaşması, şekil değişikliği veya üzerinde nodülarite (tomurcuklanma) gözlenen lezyonların bir an önce tamamının çıkartılması, çıkartılamıyor ise biyopsi yapılarak değişikliklerin mikroskop altında değerlendirilmesi uygun yaklaşımdır.
Bu lezyonların çıkartılması için en uygun yöntem veya çıkartılma zamanı ile ilgili tıbbi literatürde tam bir fikir birliği yoktur. Genel kanı olabildiğince ergenlik çağından evvel lezyonun tamamının çıkartılması yönündedir. Burada amaç kanser gelişme riskini olabildiğince düşürürken hastaya olabildiğince kozmetik ve/veya fonksiyonel kayıp yaşatmamaktır. Dermabrazyon (zımparalama), kürtaj ve lazer ablazyonu gibi yüzeyel tıraşlama tekniklerini önerenler olsa da yaygın uygulama cerrahi olarak tam kat deri eksizyonu yapılarak çıkartılmaları yönündedir. Eksizyonu takiben eğer deri kenarları karşılıklı gelebiliyor ise dikiş atılarak derinin kapatılması esastır. Bunun mümkün olmadığı durumlarda deri grefti (deri aşısı, deri nakli) yapılarak oluşan deri defekti kapatılabilir. Bir diğer uygulama lezyonun tek seferde çıkartılmayıp, aşamalı olarak çıkartılması ve her defasında sağlam deri kenarı ile lezyonun kalan kenarının karşılıklı dikilmesidir. Aşamalı eksizyon denilen bu yöntemle sağlam deri yavaş yavaş genişleyerek nihai olarak lezyonun yerine kaydırılmış olur. Bir başka seçenek ise lezyon çevresindeki deri altına silikon balonlar koyup, balonları yavaş yavaş şişirerek sağlam derinin genişletilmesi, yeterli doku elde edildikten sonra lezyonun çıkartılmasını takiben oluşan defektin genişletilmiş olan sağlam derinin kaydırılması sonucu tek seferde kapatılmasıdır.